إن مرض التكاثر النّقّوي هو مرض تكاثر النسيج النّخاع العظمي وأمراض التكاثر النقوي هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بتطوّر مرضي غير مراقب لخلايا الدم في النّخاع العظمي .
ما هي أمراض التكاثر النقوي
تنبع أمراض التكاثر النقّية من خلل في الخلايا الجذعيّة المكوّنة للدم، في جين أو أكثر من الجينات التي تلعب دورًا مهما في عمليّة تكوّن الدم، وكنتيجة فإن الخلية الجذعيّة المصابة تتحوّل إلى مجموعة من الخلايا الخبيثة. و للخلايا الخبيثة قدرة على التكاثر تتفوّق على تلك المتطوّرة من خلايا طبيعيّة. ومن الخلايا الجذعيّة تتكون خلايا الدم البيضاء، وخلايا الدم الحمراء، وخلايا النّواء (التي تنتج الصفائح الدموية)، ولذا فإن تغييرات كمّيّة أو كيفيّة تؤثّر في كل أنواع هذه الخلايا. ويتحدد شكل المرض ونوعية الخلايا المسيطرة
اضطرابات التكاثر النقوي
تُقيّم مجموعة من اضطرابات التكاثر النِقْوِي في المرضى المصابين بمرض خبيث مرتبط بالإنتاج المتزايد لخلايا الدم وتعالجهم (اضطرابات تكاثر نِقْييّ)، بما في ذلك:
- التليّف النقيي الأولى
- التليف نِقْييّ التالي للإصابة بكثرة الصُّفَيحات مجهولة السبب
- التليف النِقْييّ التالي للإصابة بكثرة الكريات الحمر الحقيقية
- كثرة الكريات الحُمر الحقيقية
- كثرة الصُّفَيحات مجهولة السبب
- ابيضَاض الدم (لوكيميا) النِقويّ المزمن
- لوكيميا تقوية وحيديه مزمنة
- ابْيِضاض اليوزينيات المزمن
- داء الخَلاَيا البَدينَة المَجْموعِي
- ابْيِضاض العَدِلاَت المزمن
أسباب الإصابة بمرض التكاثر النقوي
- كما هو الحال مع الاضطرابات الخبيثة، فإن السبب الأكيد لمرض متلازمة التكاثر النقيي غير معروف.
- المسببات معقدة و مفهومة بصورة غير كامل، وعلى الأرجح مجموعة عمليات متعددة الخطوات تتضمن أكثر من جين واحد.
- حيث انه تم العثور على كروموسوم فيلادلفيا، في اغلب المرضى الذين لديهم ابيضاض الدم النقوي المزمن.
- حتى عندما يكون كروموسوم فيلادلفيا سلبياً، فإنّ أي طفرة (تغيير) في جينات خلايا النخاع العظمي، تمنع الجسم من ان يصنع الكمية الصحيحة من خلايا الدم المختلفة.
- وهناك بعض النظريات التي ترجح وجود فيروس أو التعرض الى مواد كيميائية سامة أو التعرض الى الإشعاع والتي ربما تكون احد المسببات.
- وبعض الدراسات تشير إلى التعرض للإشعاعات سواء كانت علاجية أو تشخيصية والتي تزيد من نسبة الإصابة بالمرض. وأيضا التعرض لبعض المركبات الكيميائية كالبنزين و الرصاص و المبيدات و صبغات الشعر تزيد من نسبة المرض
فسيولوجيا متلازمة التكاثر النقوي .
وجد الباحثون عدة اضطرابات جزيئية في الخلايا السرطانية يمكن أن تؤدي إلى حدوث مشاكل في عملية استموات الخلايا و نقل الإشارة و دورة حياة الخلية. مثلا انترلوكين 6 وهو عبارة عن سيتوكاين والذي يتم إفرازه من الخلايا الموجودة في نخاع العظم. هذا المركب زيادة افرازه تعمل على تنشيط مسارين لنقل الإشارة JAK-STAT و Ras-MAP وكلاهما يساهم في زيادة معدل التكاثر للخلايا و تثبيط عملية استموات الخلايا. و لابد ان نذكر أن الخلايا السرطانية نفسها تقوم أيضا بإفراز هذا السايتوكاين. بعض العوامل الأخرى التي من الممكن أن تساعد على استمرارية المرض، زيادة التعبير الجيني D1 المسؤول عن تكاثر الخلايا و كذلك تثبيط كل من p15 و p16 المسؤولان عن ضبط عمليات انقسام الخلايا.
في معظم الحالات يكون مسار المرض مُزمناً بحيث يبدأ تكوّن كُريات الدم الشاملة بالتدهور والذي يمكن أن يأخذ عدة أشكال الأنيميا ( فقر الدم الناتج عن نقص كريات الدم الحمراء ), نقص كُريات الدم البيضاء بأشكالها و نقص في الصفائح الدمويّة , حيث هذا التدهور ينتج عن فشل نُخاع العظم في تعويض النقص الحاصل . وأظهرت العديد من الأبحاث أن مُتوسط الأعمار التي يتم فيها تشخيص هذه الاضطرابات يتراوح بين 60-75 عاماً وقلة من المُصابين يمكن أن تقل أعمارهم عن 50 عاماً ونادراً ما يُصاب الأطفال بها كما انه يتأثر الذكور أكثر من النساء بها .
اعراض التكاثر النقوي
يتطور مرض التكاثر النقوي ببطء، وقد لا تظهر أعراضه لسنوات كثيرة. وغالبا يتم تشخيص هذه الحالة المرضية بناء على فحوص الدم التي تم إجراؤها للفحص الطبي الدوري وذلك قبل ظهور الأعراض الحادة.
ويظهر المرضى المصابين بالمرض عدة من الأعراض من أهمها:
- سهولة التعب، وفقدان الشهية، وفقدان الوزن، وانزعاج البطن والشبع المبكر، وتضخم الطحال الثانوي: وهو الأكثر شيوعاً في سرطان الدم النقوي المزمن، وحول النخاع الشوكي.
- من السهل جدا حدوث كدمات ونزيف و/ أو أعراض تجلط الدم.
- تورم مفصل (ويمكن أن يكون مؤلماً) ثانوي لالتهاب المفاصل النقرسي والأخير بدوره يحصل بسبب فرط حمض يوريك الدم.
- الانتصاب القسري.
- طنين في الأذن.
- ألم في الربع العلوي الأيسر وآلام الكتف اليسرى نتيجة لاحتشاء الطحال والتهاب الأغشية المحيطة.
- آلام و كسور في العظام بسبب النشاط المرتفع للخلايا هادمة العظم.
- فقر دم عام و ضعف الجهاز المناعي بسبب عدم فعالية الخلايا المسؤولة عن تصنيع مكونات الدم و الأضداد.
- اضطرابات في الجهاز البولي بسبب زيادة الكالسيوم في الدم.
- حكة الجلد وتُسمى “ ِ الحكة”، خاصة بعد الاستحمام بماء دافئ تحت الدش أوفى البانيو.
- نوبات صداع
- فرط التعرق
- عدم وضوح الرؤية، أو ازدواج الرؤية، أو رؤية بقع سوداء أو عمياء تظهر وتختفي
- شعور بالتعب
- ضيق النفس
- ضعف
- دوخة
- نزيف حاد أو تكدم
- احمرار الجلد
- تنميل، أو وخز، أو شعور بالحرقة بالقدمين
- الشعور بالامتلاء، أو انتفاخ في أعلى الجهة اليسرى من البطن نتيجة تضخم الطحال
- فقدان الوزن بدون سبب معروف
- التهاب مؤلم في المفاصل ناجم عن النقرس الأعراض السريرية
- شحوب (باستثناء المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر فيرا).
- Plethora الثانوية لكثرة الحمر.
- النشوة و/ أو الكدمات.
- الطحال الواضح (المتضخم) و/ أو الكبد.
- في بعض الأحيان تحدث متلازمة الحمى وتكون مصحوبة بآفات مؤلمة، وحطيه، وآفات بنفسجية اللون على الجذع، والذراعين، والساقين، والوجه. وهذا ما يسمى بمرض جلدي العدلات الحاد، أو (Sweet syndrome).
تشخيص متلازمة التكاثر النقوي
ويمكن استخدام الدراسات المخبرية التالية في تشخيص متلازمة التكاثر النقيي:
- العد الكامل للدم (CBC).
- الكريات البيض الفوسفاتيز القلوية (LAP) النتيجة: للتمييز بين سرطان الدم النقوي المزمن من الأسباب الأخرى لتزايد عدد الكريات البيضاء.
- اختبار تفاعل البلمرة المتسلسل (PCR).
- دراسة كتلة خلايا الدم الحمراء.
- مستوى حمض اليوريك في الدم.
- الخزعة:
هي عبارة عن سحب عينة من النخاع العظمي والخزعة والدراسة الخلوية للخزعة مطلوبة في معظم المرضى، ولكن ليس كلهم.
تكتشف الدراسات الخلوية الوراثية وجود أو عدم وجود كروموسوم فيلادلفيا، و يمكن أن تساعد في التمييز بين اضطرابات التكاثر النقي وبين متلازمة خلل التنسج النقوي.
وتتم عملية أخذ الخزعة عن طريق وضع إبرة مجوفة في عظم الورك أو عظم الصدر، وبعد ذلك يتم إزالة عينة من الدم أو نخاع العظم أو العظم وإرسالها إلى المختبر.
ومن خلال العينة يمكن التحقق من خلال المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية.
- التاريخ المرضي والفحص البدني.
ً التقييم الحصول على تاريخ مرضي مفصل وإجراء فحص بدني ينبغي أن يشتمل هذا التاريخ المرضى على المعلومات التالية المتعلقة بالمريض:
o عوامل الخطر للإصابة بأمراض القلب والأوعية الدموية
o المرض والإصابات والعلاجات والأدوية السابقة والحالية
o التاريخ السابق للإصابة بالمخ إثر تكون جلطة دموية أو وجودها داخل أحد الاوعية الدموية( أو الاحداث
o النزفية فقدان الدم من الأوعية الدموية التالفة
o التاريخ المرضى لأقارب المريض لأن بعض الأمراض متوارثة في العائلات
وأثناء الفحص البدني، قد يسمع الطبيب رئتي المريض وقلبه، ويفحص جسمه للكشف عن وجود أي عالمات للإصابة بمرض أو عدوى. كام قد يجس الطبيب أعضاء الجسم المختلفة، وهي طريقة متبعة لفحص الأعضاء، للتحقق مما إذا كانت تتمتع بحجم طبيعي، أو لينة أم صلبة، أو تُحدث ألم عند لمسها. فقد يجس الطبيب بطن المريض مثلً معرفة إذا كان المريض يعاني من تضخم الطحال.
بعد ذلك، يخضع المريض لإجراء فحوص الدم ونخاع العظم لتحليل الدم وخلايا النخاع العظمي. بواسطة أخصائي علم الأمراض، وهو طبيب متخصص في تشخيص الأمراض عن طريق دراسة الخلايا تحت المجهر
- تعداد الدم الكامل ( CBC .)
يقيس هذا الفحص عدد كريات الدم الحمراء، وكريات الدم البيضاء، والصفائح الدموية في عينة الدم. كما يقيس كمية البروتين الغني بالحديد الذي يحمل الاكسجين في كريات الدم الحمراء ( الهيموجلوبين ) ونسبة كريات الدم الحمراء (الهيماتوكريت)
يتبع هذا الإجراء لقياس حجم كريات الدم الحمراء بالنسبة لحجم البلازما الدم بالكامل.
نادر ما يتم اجراء هذا الفحص وذلك بسبب التكلفة الباهظة، وصعوبة الحصول على مواد الاختبار المناسبة، وظهور فحوص الدم
- مسحة الدم المحيطي.
في هذا الإجراء، يتم فحص عينة الدم تحت المجهر. يفحص أخصائي علم الأمراض من وجود أي تغيرات .
- مجموعة فحوص الأيض الشاملة
هي مجموعة من فحوص الدم التي تقيس مستويات مواد معينة تُطلق في الجسم بواسطة بعض أعضاء الجسم وأنسجته تُسمى “مجموعة فحص كيمياء الدم” .
وتشمل هذه المواد الكهارل الشوارد مثل الصوديوم، والبوتاسيوم، والكلوريد، والدهون، والبروتينات، و الجلوكوز سكر الدم والانزيمات. تكشف فحص كيمياء الدم عن معلومات مهمة تتعلق بمدى كفاءة الكلى، والكبد، وغيرها من الاعضاء الاخرى. بالنسبة للمرضى المشتبه إصابتهم الحقيقية، من املهم فحص مستوى الاريثربويتن في المصل .الاريثروبيوتين هو هرمون يتم إنتاجه بواسطة الكلى بشكل طبيعي لتحفيز إنتاج كريات دم حمراء جديدة. ويصل الاريثروبيوتين عادة لدى الأشخاص المصابين الى مستويات منخفضة للغاية.
- الفحص الجزيئي
. تُعد الفحوص الجينية الجزيئية اختبارات في غاية الحساسية حيث تُجرى للكشف عن وجود طفرات جينية معينة.
الخطة العلاجية مرض التكاثر النقوي
تعتمد القرارات المتخذة بشأن العلاج
على مدى تعرض المريض لخطر الإصابة بمضاعفات التجلط او الخثار
عاملا الخطر الأساسيين للإصابة بالخثار هام:
- الإصابة في السابق بجلطة أو عدة جلطات
- بلوغ سن الـ 60ًعاما او تجاوزه
وتجدر الإشارة الى أهمية مناقشة المرضى لجميع الخيارات العلاجية مع الفريق الطبي المعالج بما في ذلك العلاجات التي خضعت للدراسة في التجارب السريرية
علاج متلازمة التكاثر النقوي
إن اضطرابات متلازمة التكاثر النقيي صعبة العلاج. سيركز الطبيب في الغالب على محاولة إعادة مستويات خلايا الدم إلى نسبتها الطبيعية. وهذه بعض الطرق الأكثر شيوعاً للقيام بذلك هي:
- العلاج الكيماوي:
تستخدم الأدوية القوية في قتل خلايا الدم الزائدة في الجسم. ويكون العلاج الكيميائي من خلال الحقن الوريدي، أو يمكن أن تعطى عن طريق الحبوب التي تؤخذ عن طريق الفم.
- الأدوية:
الأسبرين، هيدروكسي يوريا، anagrelide وinterferon-alpha هي الأدوية الرئيسة التي تؤخذ للثلاثيّات الحمرية الأساسية وكثرة الحمر. كما أنه من الممكن استخدام الثاليدوميد، والستيرويدات، والهرمونات الأخرى، والكلادابين، والـ busulfan.
- العلاج الإشعاعي:
من الممكن أن أن تؤدي الأشعة السينية ذات القدرة العالية أو أنواع أخرى من الإشعاع إلى خفض عدد خلايا الدم لديك وقد تخفف الأعراض.
- الفصد:
هو عبارة عن ازالة وحدة دم كاملة من المريض لتقليل عدد خلايا الدم الحمراء.
- العلاج الجيني:
ربما تكون الأدوية الجديدة قادرة على منع أو إصلاح الجين المتحور الذي يتسبب في خلل التنسج الموضعي.
- العلاج بالهرمونات:
من الممكن لبعض الهرمونات أن تطيل عمر خلايا الدم الطبيعية أو تدفع نخاع العظم لعمل المزيد. العلاج بالهرمونات قد يقلل أيضاً من بعض الآثار الجانبية لـ MPD.
- زرع الخلايا الجذعية:
إذا كان المريض يعاني من حالة شديدة جدا من اضطرابات التكاثر النقيي، فربما يتمكن من إجراء عملية زرع الخلايا الجذعية. ومن خلال هذا الإجراء، نخاع العظم الصحي يتم نقله من المتبرع إلى المريض. وهذا هو العلاج الوحيد الذي لديه القدرة على شفاء متلازمة التكاثر النقيي MPD، ولكنه ليس للجميع.
- التجارب السريرية:
هذه الدراسات تختبر علاجات السرطان الجديدة لمعرفة ما إذا كانت تعمل بشكل جيد أو أفضل من ما هو مستخدم من قبل. في بعض الحالات، قد يكون الخيار الأفضل لك وربما تكون من بين أول من جرّب علاجاً جديداً لعلاج السرطان أو شفائه.
- الانتظار والمعاينة:
إذا كانت الإصابة بخلل التنسج البسيط خفيفة جداولهم تظهر أي أعراض، ربما يقترح عليك الطبيب أن تنتظر لبدء أي علاج. بعض الناس من الممكن أن يتمتعوا بصحة جيدة لعدة سنوات مع الأسبرين يومياً لمنع جلطات الدم مع زيارات الطبيب الدورية
الرعاية الذاتية مرض التكاثر النقوي
يجب أن يركز المرضى على حالتهم الصحية العامة. وقد يقلل نمط الحياة
الصحي للقلب من خطر الإصابة بالخثار. وتشمل التغييرات المحبذ إدخالها على نمط الحياة ما يلى :
- الإقلاع عن التدخين
- يجب أن يقلع المرضى عن التدخين لأن التدخين يسبب ضيق الأوعية
الدموية الذي قد يرفع خطر الإصابة بالنوبات القلبية والسكتة الدماغية.
- وضع خطة للوصول إلى وزن صحي.
يرفع الوزن الزائد أو السمنة من خطر الإصابة بضغط
الدم المرتفع وداء السكري من النوع الثاني، ومرض الشريان التاجي.
- تناول الأدوية
قد يحتاج بعض المرضى إلى أدوية خفض ضغط الدم والكوليسترول وأدوية التحكم في داء السكري او أي منها بالتحكم في هذه الأمراض يمكن للمرضى الحد من الإصابة بالنوبة القلبية أو السكتة الدماغية
- ممارسة الرياضة.
يمكن أن تساعد ممارسة الرياضة باعتدال على تحسين تدفق الدم الذي يقلل من خطر الإصابة بالجلطات الدموية. كما من الممكن أن تساعد تمرينات إطالة الساق وتمرينات تقوية الكاحل على تنشيط الدورة الدموية ومنع تكون الجلطات
مضاعفات متلازمة التكاثر النقوي
يتم تعريض المرضى لخطر كل من الأحداث الخثارية والنزفية.
تعتبر الأحداث التخثرية والنزفية منتشرة بصفة خاصة في كثرة الحمر (PV) وكثرة الصفيحات الأساسية (ET). تجلط الدم هو سبب الوفاة في 30-40٪ من المرضى.
الحدث التخثري هو الأكثر خطورة الذي يحصل في كثرة الحمر هو متلازمة باد- شياري، والذي يعود إلى تجلط خبيث في الأوردة أو الأوردة السفلية.
يكون المريض معرض لخطر الإصابة بسرطان الدم الحاد الثانوي نتيجة اضطرابه الأساسي، وبالإضافة إلى الآثار الجانبية للعلاج.
وبذلك نكون قد تحدثنا عن مرض هام جدًا وهو متلازمة التكاثر النقوي و عرفنا ما هو المرض وما طريقة عمله داخل جسم الإنسان وكما ذكرنا أيضًا أسبابة وما أعراضه التي تظهر على المريض و كيفية علاجه والوقاية منه.
هل تبحث عن العلاج بالخارج؟
تقدم بطلب الآن لشركة السلمي كير
تقدم شركة السُلمي كير لعملائها أفضل خدمات العلاج بالخارج، مع أفضل العروض الخاصة بأسعار العلاج في الخارج، فهي تعلم تماماً رغبة الكثير من المرضى في خوض تلك التجربة لعدم وجود كفائات طبية كافية في بالإضافة إلى تميز بعض الدول في المجال الطبي، لذلك تحرص على تقديم خدمة عالية المستوى، وأسعار في المتناول لنيل رضا العملاء.
كل ما عليك فعله هو التواصل مع شركة السُلمي كير للحجز أو الإستفسار أو الحصول على استشارة تتعلق بـ العلاج بالخارج، ولا تشغل بالك فيما هو قادم ودع الباقي علينا. أتم الله شفائكم على خير.
قدم طلب الاستشارة الان ليتواصل معك المختص خلال مده اقصاها ٢٤ ساعه او اتصل مباشره على الرقم
00966533665513 – نسأل الله أن يشفي مرضاكم ويعافيهم
