يعتبر ورم ساركوما يوينج من أحد اورام الخلية الصغيرة المستديرة Small-Round-Cell-Tumors، وهي عبارة عن مجموعة من الاورام الخبيثة التي تتكون من خلايا صغيرة دائرية، تتلون باللون الازرق عند اضافة  صبغة الهيماتوكسيلين واليوزين المخصصة للفحص المجهري للخلايا، ولذلك تسمى احيانا اورام الخلية المستديرة الزرقاء الصغيرة Small-Blue-Round-Cell-Tumors، حيث تحتوي هذه الخلية على نواة كبيرة الحجم و سيتوبلازم قليل.

مجموعة اورام الخلية الصغيرة المستديرة الخبيثة

  • سرطان الغدد الليمفاوية العظمية.
  • سرطان العظام في الخلية العظمية الصغيرة.
  • ساركوما يوينج Sarcoma Ewing.

تعريف ساركوما يوينج

ويسمى ورم ساركوما يوينج نسبة الى جيمس يوينج James Ewing، وكان أول من قام بوضع تعريف للمرض وذلك في عام 1921.

و لقد قام بوصفه على انه ورم خبيث من الاورام العظمية، وتتميز خلاياه بأنها تتلون بالازرق عند التعرض للاشعة او الصبغة المجهرية.

كما نفى جيمس يوينج James Ewing، أن يكون ورم ساركوما يوينج ذا صلة بسرطان الغدد الليمفاوية أو أي من أنواع السرطانات الاخرى التي كان متعارف عليها في ذلك الوقت.

الاماكن الشائع تكون ورم ساركوما يوينج بها

يعد ورم ساركوما يوينج من الاورام نادرة الحدوث، وتكون  الاصابة به في خلايا العظام والانسجة الرخوة، ومنها:

  • عظام الاطراف، وينتشر الاصابة فيها بنسبة 53%.
  • عظام الفخذ، وتكون نسبة الاصابة فيها 25%.
  • العمود الفقري والاضلاع والترقوة بنسبة 13%.
  • عظام منطقة الحوض، وينتشر الاصابة فيها بنسبة 20%.

أنواع ورم ساركوما يوينج

ينقسم نوع ورم ساركوما يوينج أو Sarcoma Ewing، تبعا لدرجة انتشاره أو مكان تواجده، إلى نوعان هما:

  • نوع محدود، تكون فيه الاصابة في مكان محدد، ويسمى Localised .
  • نوع منتشر، تكون فيه الاصابة ممتدة الى انسجة واعضاء مختلفة، ويسمى Metastatic.

نسبة الاصابة بالمرض

  • تزداد نسبة الاصابة بورم ساركوما يوينج بين الاطفال في فترة المراهقة، ما بين سن 10 وحتى سن 15.
  • تكثر الاصابة بالورم بين الاطفال الذكور، عن الاطفال الاناث.
  • تنتشر الاصابة به بين الاطفال ذوي البشرة شديدة البياض (القوقازيين)، عن اولئك ذوي البشرة الداكنة.

أسباب الاصابة بورم ساركوما يوينج

ان السبب الرئيسي لحدوث الورم غير واضح، ولكن من خلال الدراسات والابحاث السريرية تبين ان معظم الحالات المصابة بورم ساركوما يوينج لديها خلل جيني ونقل بين الكروموسومات  رقم 11, 22.

حيث يحدث تبادل  جيني مع الكروموسومات، ينتج عنه حدوث دمج غير طبيعي بين الجين EWS من الكروموسوم  22 مع الجين FLI1 من الكروموسوم 11.

والذي يترتب عنه حدوث اضطرابات في النمو، و انقسام  ونمو مفرط للخلايا، مما يؤدي الى تكون الورم.

وبالرغم من أن أصل الاصابة بالورم هو خلل في الجينات الا انه من المستبعد ان تكون الاصابة بالمرض وراثية متنقلة عبر الاجيال.

أعراض مرض ورم ساركوما يوينج

نظرا الى ان ورم ساركوما يوينج من عائلة الاورام العظمية، فإن الاشخاص المصابة به يعانون من ما يسمى بمتلازمة الاورام العظمية السرطانية، وهو يتوقف على مكان تواجد الورم،واهمها:

  • الشعور المستمر بالام شديدة في العظام، خاصة في مكان تواجد الورم تزداد شدتها عند النوم.
  • في حالة تكون الورم في منطقة الاطراف، فنجد أن المريض يعاني من عرج اثناء المشي.
  • وبالنسبة للاشخاص المصابون بتكون الورم في منطقة الصدر، فانهم يعانون من اعراض امراض الجهاز التنفسي، ومن اهمها تزايد الشعور بالالم في الصدر عند التنفس.
  • وقد يحدث شلل نصفي أو رباعي في حالة الاصابة بورم ساركوما يوينج في منطقة العمود الفقري نتيجة لضغط الورم على الحبل الشوكي.

كما يظهر اعراض عامة، وتكون كالتالي:

  • حمى، وتكون مماثلة للحمى الناتجة عن تلوث العظام.
  • انيميا وفقر في الدم وقلة في عدد كرات الدم الحمراء عن معدلها الطبيعي.
  • ارتفاع في نسبة كرات الدم البيضاء عن المعدل الطبيعي.
  • ارتفاع في معدل سرعة الترسيب بالدم.
  • سهولة شديدة في حدوث كسور في العظام.
  • حدوث ضعف عام في الجسم.
  • خسارة في الوزن.
  • فقدان للشهية.

طرق تشخيص ورم ساركومة يوينج Sarcoma Ewing

يوجد عدة انواع من الاورام الاخرى يصاحب تكونها  ظهوراعراض مماثلة لتلك التي تصاحب تكون ورم ساركومة يوينج، والتي تتسبب في حدوث تفتت للعظام، ومنها:

  • التهاب العظم.
  • الساركوما العظمية وخاصة تلك المتوسعة الشعيرات.
  • الورم الحبيبي اليوزيني.
  • الأورام التي تصيب الانسجة اللينة، مثل الساركوما متعددة الاشكال، والاورام الليمفاوية الخبيثة او السرطانية.

لذلك كان من الضروري اجراء فحص تشخيصي خاص يميز ورم ساركوما يوينج عن غيرها من تلك الاورام حتى يتسنى للاطباء اتخاذ قرار العلاج المناسب على تشخيص دقيق وسليم.

تشخيص علم الانسجة Histology

لما كان ورم ساركوما يوينج Sarcoma Ewing هو أحد اورام الخلايا الزرقاء الصغيرة المستديرة، فيكون تشخيصه أو الكشف عنه مجهريا عن طريق شكل الخليا، والتي عادة ماتكون كبيرة الحجم عن الطبيعي، بداخلها نواة كبيرة وكمية قليلة من السيتوبلازم.

كذلك يمكن فحص الخلية باضافة صبغة الهيماتوكسيلين والايوسين فتتلون الخلية باللون الازرق نتيجة وجود الجليكوجين.

كما يمكن تشخيص وجود الجليكوجين بخلايا ورم ساركوما يوينج عن طريق ظهور نتيجة ايجابية عند اضافة صبغة PAS الى الخلية، و نتيجة سلبية عند اضافة صبغة دياستاز PAS الى خلايا الورم.

تشخيص الكيمياء النسيجية المناعية

تشخيص النتائج المناعية وجود تغيرات وانتقالات في الكروموسومات 11,22، في حالات اورام ساركوما يوينج، والاتحاد الغير مألوف او الشاذ لجين EWS مع الجين FLI1 يظهر عنه طفرة تكون الورم، وهو ما يميز ورم ساركوما يوينج عن غيره من الاورام المشابهة.

تشخيص عن طريق التصوير:

تشترك الاورام الخبيثة للخلاية الصغيرة المستديرة، في أن تصويرها اشعاعيا تظهر الطبقة الخارجية طبيعية، حيث انها عالبا لايحدث بها اي تلف، ولكن من ناحية اخرى فانه يحدث نفاذ من خلال قنوات هافيرسيان، وغالبا ماتظهر تلك الاورام على هيئة كتلة كبيرة من الانسجة اللينة مع عدم حدوث أي اصابة في العظام.

ولكن في حالة ورم ساركوما يوينج فيظهر لتصوير الورم كمنطقة شفافة، مع وجود ثقوب بالنخاع العظمي، مع ظهور تآكل في الطبقة الخارجية.

ويمكن تشخيص الاصابة بورم ساركوما يوينج Sarcoma Ewing، عن طريق التصوير باستخدام طرق مختلفة، حيث تفيد كل طريقة في تحديد معلومات معينة في تحديد نوع ورم ساركوما يوينج عن غيره، وتلك الطرق هي كالتالي:

  • تصوير باستخدام الاشعة السينية او X-ray، والتي تصور مكان الاصابة بالورم، حيث تظهر شكل الاصابة في العظم مع طبقات متكلسة ومتجاورة، وعادة ما تكون على شكل قشر البصل، لذلك تسمى Onionskin.
  • تصوير بواسطة الرنين المغناطيسي MRI scan، والذي يعطي صورة كاملة وواضحة للعظام والانسجة اللينة في مساحة حدوث الورم حتى الاجزاء التشريحية المجاورة له مثل الاوعية الدموية وغيرها، كما يستخدم التشخيص بالرنين المغتاطيسي قبل اجراء استئصال الورم جراحيا، لتحديد مقدار الفجوات في الورم، والذي يوضح ان كان هناك استجابة للعلاج الدوائي.
  • كما يمكن استخدام المسح العظمي Bone Scanning لفحص اورام  ساركوما يوينج والعظام.
  • التصوير بواسطة الاشعة المقطعية C T Scan.

التشخيص عن طريق فحص الدم

  • اجراء فحص الدم لتحديد معدل الترسيب في الدم والذي يكون مرتفعا في حالة ورم ساركوما يوينج عن المعدل الطبيعي.
  • فحص وتحديد  نسبة تركيز انزيم نازعة لهيدروجين اللاكتيز Lactic Dehydrogenase في الدم، والذي يكون مرتفعا ايضا في حالات الاصابة بورم ساركوما يوينج.

فحص عينة ال Biopsy

كما يمكن تشخيص ورم ساركوما يوينج Sarcoma Ewing، عن طريق اخذ عينة من خلايا الورم Biopsy، واجراء فحص مختبري مجهري لمعرفة خصائصها وتحديد نوع الورم، وتحديد نشاطه ان كان حميدا أم خبيثا.

ويتم اخذ العينة من الورم بواسطة نوع معين من المناظير مخصص لذلك، كما يمكن اجراء عملية استئصال للورم في نفس الوقت اذا ظهر ان الورم خبيث ويجب استئصاله جراحيا قبل انتشاره في الجسم.

طرق علاج اورام ساركوما يوينج

يتم تحديد نوع العلاج في حالة اورام ساركوما يوينج، على عدة عوامل، منها:

  • مكان تواجد ورم ساركوما يوينج ( الاطراف، الصدر، العمود الففقري أو غيرها).
  • درجة انتشار الورم، ان كان محدودا في مكان واحد Localised، أو منتشرا في الجسم Metastic.
  • حجم الورم، ان كان بحجم صغير ولا يسبب ضرر على العظام، أو كان كبير الحجم ويسبب حدوث ضرر للعظام والانسجة اللينة والاجزاء التشريحية المجاورة.

العلاج الكيميائي

غالبا ما يكون العلاج الكيميائي ضروري الاستخدام مع كل حالات الاصابة بورم ساركمة يوينج Sarcoma Ewing، ولكن مدة تلقي العلاج الكيميائي تختلف من حالة لاخرى.

حيث تكون فترة العلاج الكيميائي الكلي قصيرة لمدة حوالي ثلاث اشهر فقط في حالة الاورام الصغيرة الحجم والمحدودة.

وتكون فترة تلقي العلاج الكيميائي طويلة تمتد من 6-12 شهر، في حالة اورام ساركوما يوينج الكبيرة الحجم والتي زادت مساحة انتشارها في الجسم.

ويتكون العلاج الكيميائي على مجموعة من الادوية بنسب محددة، وهي:

  • افوسفاميد.
  • ايتوبوسيد.
  • سيكلوفوسفاميد.
  • دوكسوروبيسين.
  • فينكريستين.

العلاج الكيميائي وتأثيره على خصوبة المرأة

في حالة حدوث الاصابة بورم ساركوما يوينج في النساء، يكون الخضوع للعلاج الكيميائي ضروريا، وحيث أن العلاج الكيميائي له تأثير ضار على المبايض والبويضات، فقد يؤثر على خصوبة المرأة كما قد يؤدي الى الاصابة بالعقم.

لذلك كان من الضروري حفاظ المرأة على امكانية الحمل بعد الشفاء من الاصابة بورم ساركوما يوينج، وذلك عن طريق حفظ البويضات خارج المبايض بالتبريد في المعمل الى حين الشفاء.

أو اللجوء الى حفز أنسجة المبايض بالتبريد في المعمل كذلك، ولككن قبل ذلك يجب فحص الانسجة  المبايض للتأكد من خلوها من أي نشاط سرطاني.

حيث يؤدي عودة زرع خلايا انسجة المبايض في جسم المرأة المصابة بعد الشفاء، قد يتسبب في حدوث انتكاسة بعودة تكون الورم السرطاني مرة اخرى في حالة اذا كانت انسجة المبايض التي تم حفظها مصابة بالخلايا السرطانية.

العلاج الجراحي

في معظم حالات الاصابة بورم ساركوما يوينج Sarcoma Ewing، يكون العلاج الجراحي بعد العلاج الكيميائي هو الحل الامثل، وخاصة في حالات الاصابة بورم ساركوما يوينج في الاطراف مع المحاولة القدر الامكان للابقاء على الاطراف دون بتر.

العلاج الاشعاعي

يتم اللجوء الى استخدام علاج الاصابة بورم ساركوما يوينج في الحالات التي يصعب أو يستحيل فيها استخدام العلاج الجراحي، حيث يصبح العلاج الجراحي خطرا قد يودي بالحياة.

كما يستخدم في الحالات التي يتم فيها ظهور اورام ثانوية بعد استئصال الورم الاصلي جراحيا.

ويستخدم العلاج الاشعاعي بطريقة موضعية على مكان الورم مباشرة، بكمية اشعاع تصل الى 45-65 وحدة اشعاعية.

ومن المواضع التي يستخدم معها العلاج الاشعاعي، حالات تكون ورم ساركوما يوينج Sarcoma Ewing في منطقة الحوض، وحالات الاصابة بالورم في منطقة العمود الفقري.

ونسبة احتمال حدوث عودة لتكون ورم ساركوما يوينج بعد التعرض للعلاج الاشعاعي تكون 5-10% خلال فترة تقدر ب عشرون عاما.

عوامل امكانية الشفاء

هناك عوامل محددة، في حال تواجدها يمكن التكهن بسرعة الشفاء من الاصابة بورم ساركوما يوينج، وهذه العوامل هي كالتالي:

  • الكشف المبكر عن تكون ورم ساركوما يوينج.
  • حجم ورم ساركوما يوينج، حيث أن في حال تكون الاورام الصغيرة تكون نسبة الشفاء اعلى بعد الاستئصال المباشر للورم.
  • مكان تواجده، حيث يكون احتمال الشفاء من ورم ساركوما يوينج المتكون في الاطراف اسرع من ذلك المتكون في منطقة الحوض أو العامود الفقري.
  • درجة الاستجابة للعلاج الكيميائي، حيث ان نسبة الشفاء تزيد أذا تم الاستجابة للتعرض للعلاج الكيميائي في خلال فترة 3 شهور تقريبا.

مراحل تطور المرض

  • في حالة العلاج الكيميائي زادت نسبة النجاة والبقاء على الحياة لمدة خمس سنوات لتصل الى 70-80%، عن مثيلتها في السابق في الفترة قبل استخدام العلاج الكيميائي في علاج الاصابة بورم ساركوما يوينج، حيث كانت نسبة اليقاء على قيد الحياة لمدة تقارب الخمس سنوات تقدر ب 10% فقط.
  • في ظل تطور العلاج المتعدد باستخدام كلا من العلاج الكيميائي والجراحي والاشعاعي معا زادت نسبة النجاة والبقاء على قيد الحياة لمدة طويلة ، واصبحت تقدر بنسبة 50%.
  • أظهرت الدراسات والابحاث أجرتها جمعية علم وراثة السرطان، أنه يوجد نوعان من المستقبلات، يسميان بمستقبلات كيموكين، ترتبط نسبة تواجدهم في الجسم المصاب بقدرة الشخص على البقاء على قيد الحياة لمدة طويلة او قصيرة.

حيث أظهرت الابحاث أن المرضى المصابون بورم ساركوما يوينج ولديهم مستقبلات كيموكين بنسبة منخفضة، لديهم فرصة للبقاء بنسبة تزيد عن 90%.

بينما في حالة المصابون بورم ساركوما يوينج ولديهم مستقبلات كيموكين بنسب مرتفعة يكون نسبة البقاء لديهم تقل عن تقل عن 30%.

نسبة انتشار الاصابة بورم ساركوما يوينج

تقدر نسبة انتشار الاصابة بورم ساركوما يوينج بمعدل حدوث الاصابة بالورم في فترة معينة عالميا، وهي كالتالي:

  • يعد ورم ساركوما يوينج Sarcoma Ewing هو ثاني انواع سرطانات العظام انتشارا بين الاطفال في سن المراهقة مابين 10-16 سنة.
  • تزداد فرصة الاصابة بين الاشخاص ذوي البشرة البيضاء عن الاشخاص ذوي البشرة الداكنة، حيث أوضحت الدراسات أن معدل الاصابة بورم ساركوما يوينج بين الاشخاص ذوي الاصل الاوربي تزيد بمقدار 10-20% عن الاصابة به بين الاشخاص ذوي الاصل الافريقي.

هل تبحث عن العلاج بالخارج؟

تقدم بطلب الآن لشركة السلمي كير

السلمي كير لخدمات العلاج بالخارج

تقدم شركة السُلمي كير لعملائها أفضل خدمات العلاج بالخارج، مع أفضل العروض الخاصة بأسعار العلاج في الخارج، فهي تعلم تماماً رغبة الكثير من المرضى في خوض تلك التجربة لعدم وجود كفائات طبية كافية في بالإضافة إلى تميز بعض الدول في المجال الطبي، لذلك تحرص على تقديم خدمة عالية المستوى، وأسعار في المتناول لنيل رضا العملاء.

كل ما عليك فعله هو التواصل مع شركة السُلمي كير للحجز أو الإستفسار أو الحصول على استشارة تتعلق بـ العلاج بالخارج، ولا تشغل بالك فيما هو قادم ودع الباقي علينا. أتم الله شفائكم على خير.

قدم طلب الاستشارة الان ليتواصل معك المختص خلال مده اقصاها ٢٤ ساعه او اتصل مباشره على الرقم
00966533665513 – نسأل الله أن يشفي مرضاكم ويعافيهم

تقدم بطلب الآن أو احصل على استشارة مجانية.

الدول التي تقدم شركة السلمي كير خدمة العلاج بها: