إن متلازمة خلل التنسج النقوي هي مجموعة من الاضطرابات التي يسببها سوء تكوين خلايا الدم أو الخلايا التي لا تعمل بشكل صحيح. تنجم متلازمة خلل التنسج النخاعي عن حدوث مشكلة ما في المادة الإسفنجية داخل العظام حيث تصنع خلايا الدم (نخاع العظم).ويركز علاج هذه الحالة المرضية في العادة على تقليل أو تجنب المضاعفات الناتجة عن المرض وطرق علاجه. في بعض الحالات، قد يشمل العلاج استخدام العلاج الكيميائي أو زرع نخاع العظم.
تعريف ورم متلازمة خلل التنسج النقوي
متلازمة خلل التنسج النخاعي هي مجموعة واسعة من الأمراض التي توحد آلية أمراضي واحدة للتنمية، وتتألف من مزيج من التغييرات خلل التنسج في نخاع العظام وقلة الكريات في تعميم الدم. كل من الأمراض، يرافقه تطور متلازمة خلل التنسج النقوي، ويخلق زيادة خطر الإصابة بسرطان الدم النقوي الحاد.
في الآونة الأخيرة، وقد أعطيت مشكلة هذا المرض لعدد كبير من الأعمال العلمية، منذ معدل الإصابة بهذه الأمراض قد زادت بشكل ملحوظ، والعلاج الفعال المقبولة عموما لم يتم تطويرها. وبالإضافة إلى ذلك، هناك زيادة في حدوث متلازمة خلل التنسج النقوي الأولية، التي تؤثر على الشباب، وهو ما يفسره التدهور الكبير في الوضع الايكولوجي.
مجموعة المخاطر لتطوير متلازمة خلل التنسج النقوي هي أساسا المرضى المسنين.
وتواجد هذا المرض لدى الأطفال هي استثناء للقاعدة، حيث أن الكشف المبكر عن هذه الحالة صعب للغاية.
أسباب ورم متلازمة خلل التنسج النقوي
في الشخص السليم، يكون نخاع العظم خلايا دم جديدة غير ناضجة تنضج مع مرور الوقت. تحدث متلازمة خلل التنسج النقوي عند مقاطعة أمر ما لهذه العملية بحيث لا تنضج خلايا الدم.
بدلا من نمو خلايا الدم بشكل طبيعي، تموت خلايا الدم في نخاع العظام أو بعد دخولها مجرى الدم مباشرة. مع مرور الوقت، تتواجد خلايا غير ناضجة ومعيبة أكثر من الخلايا السليمة، مما يؤدي إلى حدوث مشكلات مثل الشعور بالتعب الناتج عن الأنيميا، والعدوى الناتجة عن نقص كريات الدم البيضاء، والنزيف الناتج عن قلة الصفيحات.
بعض أنواع متلازمة خلل التنسج النقوي ليس لها سبب معروف. وبعضها الآخر ينتج عن التعرض لعلاجات السرطان، مثل العلاج الكيميائي والإشعاعي، أو المواد الكيميائية السامة، مثل التبغ، والبنزين ومبيدات الآفات، أو المعادن الثقيلة، مثل الرصاص.
أعراض ورم متلازمة خلل التنسج النقوي
نادرا ما ينجم عن متلازمة خلل التنسج النقوي ظهور أعراض أو علامات في مراحلها المبكرة. وبمرور الوقت، فقد تسبب متلازمة خلل التنسج النقوي:
- الإرهاق.
- ضيق النفس.
- الامتقاع (الشحوب) غير المعتاد الذي يحدث بسبب انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء (فقر الدم).
- حدوث الكدمات أو النزيف بسهولة أو بشكل غير معتاد بسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية (قلة الصفيحات).
- بقع حمراء صغيرة الحجم تحت جلدك مباشرة بسبب النزيف (حَبرات).
- العدوى المتكررة التي تحدث بسبب نقص عدد خلايا الدم البيضاء (نقص الكريات البيض).
أنواع ورم متلازمة خلل التنسج النقوي
تقسم منظمة الصحة العالمية متلازمة خلل التنسج النقوي إلى أنواع فرعية تعتمد على أنواع خلايا الدم المتضمنة الخلايا الحمراء، والخلايا البيضاء، والصفائح الدموية.
تشمل الأنواع الفرعية ما يلي:
- متلازمة خلل التنسج النقوي مع خلل تنسج انخفاض أحد أنواع خلايا الدم: يعتبر أحد أنواع خلايا الدم خلايا الدم البيضاء، أو خلايا الدم الحمراء، أو الصفائح الدموية قليل العدد ويظهر بشكل غير طبيعي تحت المجهر.
- متلازمة خلل التنسج النقوي مع خلل التنسج متعدد السلالات: بالنسبة لهذه المتلازمة، يعتبر نوعين أو الثلاثة أنواع من خلايا الدم غير طبيعية.
- متلازمة خلل التنسج النقوي مع أومأت حديدية حلقية: ينطوي هذا النوع، الذي يحتوي على نوعين من الأنواع الفرعية، على عدد قليل من نوع أو أكثر من أنواع خلايا الدم. تعد إحدى السمات المميزة هي وجود خلايا الدم الحمراء في نخاع العظام وبها حلقة من كميات زائدة من الحديد تسمى أومأت حديدية حلقية.
- متلازمة خلل التنسج النقوي المصاحبة للاضطراب الصبغي المنعزل: لدى الأشخاص المصابين بهذه المتلازمة عدد قليل من خلايا الدم الحمراء، ولدى الخلايا طفرة محددة في الحمض النووي.
- متلازمة خلل التنسج النقوي مع فائض الأروماتي النوع الأول والثاني: بالنسبة لكلا من هاتين المتلازمتين، قد يكون أي نوع من الأنواع الثلاثة من خلايا الدم خلايا الدم الحمراء، وخلايا الدم البيضاء، والصفائح الدموية قليل العدد ويظهر بشكل غير طبيعي تحت المجهر. تم العثور على خلايا دم غير ناضجة (الأروماتي) في الدم ونخاع العظام.
- متلازمة خلل التنسج النقوي، غير القابلة للتصنيف: بالنسبة لهذه المتلازمة غير الشائعة، هناك عدد أقل من أحد الأنواع الثلاثة من خلايا الدم الناضجة، إما خلايا دم بيضاء أو صفائح دموية تبدو غير طبيعية تحت المجهر.
عوامل الخطر من الأصابة بمرض ورم متلازمة خلل التنسج النقوي
تتضمن العوامل التي يمكن أن تزيد من خطر الإصابة بمتلازمة خلل التنسج النخاعي ما يلي:
كبر السن. يكون معظم المصابين بهذه المتلازمة من البالغين فوق سن 60 عاما.
العلاج بالعلاج الكيميائي أو الإشعاع. يمكن أن يزيد العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي، وكلاهما يستخدم غالبا لعلاج السرطان، من خطر الإصابة بمتلازمة خلل التنسج النخاعي.
التعرض لبعض المواد الكيميائية: تتضمن المواد الكيميائية التي ترتبط بالإصابة بهذه المتلازمة المواد الناتجة عن دخان السجائر والمبيدات الحشرية والمواد الكيميائية الصناعية، مثل البنزين.
تتضمن المعادن الثقيلة المرتبطة بحدوث هذه المتلازمة الرصاص والزئبق: تتضمن المعادن الثقيلة المرتبطة بحدوث هذه المتلازمة الرصاص والزئبق.
المضاعفات
تشمل المضاعفات ما يلي:
- الأنيميا: قد يسبب انخفاض عدد كريات الدم الحمراء الأنيميا والتي ستسبب لك التعب.
- تكرر الإصابة بالعدوى: قد يؤدي انخفاض عدد كريات الدم البيضاء إلى ارتفاع خطر الإصابة بالعدوى الخطيرة.
- نزيف لا يتوقف: قد يؤدي انخفاض عدد الصفائح الدموية التي توقف النزيف إلى استمرار النزيف بغزارة.
- زيادة خطر الإصابة بالسرطان: قد يصاب المرضى أحيانا بسرطان الدم.
طرق تجنب الإصابة
يتعرض الأشخاص المصابين بمتلازمة خلل التنسج النقوي للإصابة بالعدوى المتكررة، والخطيرة في بعض الأحيان، وذلك بسبب انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء. يمكنك اتباع النصائح التالية لتقليل خطر الإصابة بالعدوى:
- غسل اليدين اغسل يديك باستمرار، وبشكل دقيق مع استخدام الماء الدافئ، والصابون، وخاصة قبل الأكل، أو إعداد الطعام. ويجب أن تحمل معك مطهر اليد الكحولي للأوقات التي لا تتوافر بها المياه.
- الاعتناء بالطعام يجب طبخ جميع اللحوم، والأسماك بدقة، وتجنب الفاكهة، والخضروات التي لا يمكن تقشيرها، خاصة الخس، وغسل كل منتج تستخدمه قبل تقشيره. ويفضل تجنب جميع الأطعمة النيئة لزيادة الأمان.
- تجنب الأشخاص المرضى حاول تجنب الاتصال الوثيق مع أي شخص مريض، بما في ذلك أفراد العائلة، وزملاء العمل.
التشخيص
قد تخضع للفحص الجسدي، بجانب الاطلاع على تاريخك الصحي نتائج اختباراتك المعملية إذا شك الطبيب في إصابتك بمتلازمة خلل التنسج الوعائي.
قد تتضمن الفحوص ما يلي:
- اختبارات الدم. قد يطلب الطبيب العديد من اختبارات الدم لمعرفة عدد خلايا الدم الحمراء، وخلايا الدم البيضاء، والصفائح الدموية وإيجاد أي اختلافات غير طبيعية في حجم، وشكل ومظهر خلايا الدم المختلفة.
- أخذ عينة من نخاع العظام لفحصها. خلال عملية نضح نخاع العظام وأخذ خزعة منه، تستخدم إبرة رفيعة في سحب (نضح) كمية صغيرة من سائل النخاع، غالبا ما تؤخذ من المنطقة الموجودة وراء عظمة الحوض. بعد ذلك تزال قطعة صغيرة من العظام نخاعها (الخزعة). تفحص العينة معمليا للبحث عن أي تغيرات غير طبيعية.
العلاج
الهدف من العلاج هو الحصول على عدد ونوع خلايا الدم في مجرى الدم بعددها الطبيعى والتخفيف من الأعراض خاصة قبل أن تتحول لسرطان حاد ولا يمكن احتوائه، ويكون العلاج في هذه الحالة من خلال تعويض نقص عدد كرات الدم الحمراء والمتابعة باستمرار من خلال تحاليل الدم.
غالبا ما يستهدف العلاج تباطؤ تطور المرض وإدارة الأعراض، مثل التعب، والحد من النزيف والالتهابات.
إذا لم تكن لديك أعراض، فقد يوصي طبيبك بالانتظار المرتقب مع اختبارات منتظمة و اختبارات معملية لمعرفة ما إذا كان المرض يتطور أم لا.
- نقل الدم
يمكن اللجوء إليه استبدال خلايا الدم الحمراء أو البيضاء أو الصفائح لدى المرضى المصابين بـ متلازمة خلل التنسج النخاعي.
- الأدوية
يمكن أن يتضمن العلاج الأدوية التي:
تزيد عدد الخلايا الدموية التي يصنعها جسمك: تدعى بعوامل النمو، حيث إن تلك الأدوية هي أنواع اصطناعية للمواد التي يتم العثور عليها في النخاع العظمي بصورة طبيعية.
تقلل بعض عوامل النمو، مثل الإيبويتين ألفا (الإبوجين، بروكرييت) أو الداربي بوتين ألفا (أرانسيب)، الحاجة إلى عمليات نقل الدم عن طريق زيادة خلايا الدم الحمراء. والأخرى مثل الفيل غرستم (نيوبوجين، زاركو) يمكن أن تساعد في منع حدوث العدوى عن طريق زيادة خلايا الدم البيضاء لدى الأشخاص الذين يعانون متلازمة خلل التنسج النقوي.
تحفز خلايا الدم على النضوج: قد تحسن الأدوية مثل أزا سيتيدين (فيدزا) ودي سيتابين (داكوجين) من جودة حياة الأشخاص الذين يعانون متلازمات محددة من متلازمة خلل التنسج النقوي وتقلل من خطر الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد.
تكبت جهاز المناعة: تستخدم هذه الأنواع من الأدوية في علاج متلازمات محددة من هذا المرض ويمكن أن تقلل الحاجة إلى عمليات نقل خلايا الدم الحمراء.
تساعد الأشخاص الذين يعانون تشوهات جينية محددة: إذا كانت متلازمة خلل التنسج النقوي التي تعانيها مرتبطة بطفرة جينية تدعى بمتلازمة حذف الذراع الطويلة للصبغي 5 المعزولة (5q)، يمكن أن يوصيك طبيبك بتناول ليناليدوميد (ريفليميد).
تعالج حالات العدوى: إذا كانت حالتك تسبب لك الإصابة بالعدوى، فسوف يتم علاجك بتناول المضادات الحيوية.
- زراعة نخاع العظم
خلال زرع نخاع العظم المعروف أيضا باسم زرع الخلايا الجذعية تستخدم جرعات عالية من أدوية العلاج الكيميائي لإزالة خلايا الدم المعيبة من نخاع العظم. ثم يتم استبدال الخلايا الجذعية لنخاع العظم غير الطبيعي بالخلايا السليمة المتبرع بها (الزراعة الخيفية)
تستخدم أحدث تقنيات العلاج الكيميائي الأقل سمية قبل عملية الزرع مقارنة بالتقنيات القديمة. ومع ذلك، فإن عمليات زرع نخاع العظام تحمل آثارا جانبية ذات مخاطر كبيرة. لهذا السبب، هناك عدد قليل من الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض مرشحون لزرع الخلايا الجذعية لنخاع العظم.
نوعية الأطباء المتخصصون في هذا النوع من العلاج
الطب المخبري وعلم الأمراض.
أمراض الدم.
برنامج زراعة نخاع العظام.
مركز الزراعة.
هل تبحث عن العلاج بالخارج؟
تقدم بطلب الآن لشركة السلمي كير
تقدم شركة السُلمي كير لعملائها أفضل خدمات العلاج بالخارج، مع أفضل العروض الخاصة بأسعار العلاج في الخارج، فهي تعلم تماماً رغبة الكثير من المرضى في خوض تلك التجربة لعدم وجود كفائات طبية كافية في بالإضافة إلى تميز بعض الدول في المجال الطبي، لذلك تحرص على تقديم خدمة عالية المستوى، وأسعار في المتناول لنيل رضا العملاء.
كل ما عليك فعله هو التواصل مع شركة السُلمي كير للحجز أو الإستفسار أو الحصول على استشارة تتعلق بـ العلاج بالخارج، ولا تشغل بالك فيما هو قادم ودع الباقي علينا. أتم الله شفائكم على خير.
قدم طلب الاستشارة الان ليتواصل معك المختص خلال مده اقصاها ٢٤ ساعه او اتصل مباشره على الرقم
00966533665513 – نسأل الله أن يشفي مرضاكم ويعافيهم
